Dermatitis herpetiforme

La dermatitis herpetiforme (DH), también conocida como enfermedad de Duhring-Brocq​​ se trata de una afectación cutánea de naturaleza inflamatoria y autoinmunitaria, que presenta unos típicos hallazgos histopatológicos e inmunopatológicos, que ayudan a confirmar su diagnóstico.​ Es la manifestación en la piel de la enfermedad celíaca.​​​ Clínicamente se caracteriza por la presencia de múltiples lesiones cutáneas intensamente pruriginosas, muy polimórficas, con un curso evolutivo crónico-recurrente, que pueden aparecer diseminadas o en grupos. Se presentan como lesiones eritematosas, placas de urticaria, pápulas, vesículas y ampollas, que derivan en erosiones, excoriaciones o hiperpigmentación de la piel.​ Las lesiones cutáneas suelen aparecer principalmente en zonas de roce o de frecuentes pequeños traumatismos, tales como la superficie extensora de codos, rodillas, nalgas​ y cuero cabelludo,​ aunque otras zonas pueden también estar afectadas.​ Es característica la distribución simétrica de las lesiones.​ La enfermedad tiende a evolucionar con períodos de agudización y remisión, variables en frecuencia e intensidad.​ Diversas investigaciones sobre la DH han demostrado que no es solo una enfermedad ampollosa de la piel, sino que se trata de un trastorno cutáneo-intestinal causado por una intolerancia al gluten de la dieta.​ Todos los pacientes con DH presentan diversos problemas relacionados con la ingestión de alimentos que contienen gluten, si bien solo una minoría experimenta síntomas digestivos.​​ Su tratamiento consiste en la supresión permanente del gluten de la alimentación con el seguimiento de una dieta sin gluten estricta (DSG).​​​ Puede ser aconsejable el tratamiento temporal con dapsona​​ u otras sulfonas,​ para reducir la sintomatología hasta que la DSG inicia su efecto.​​