Mitocondria

Las mitocondrias​ son orgánulos celulares eucariotas encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular a través del proceso denominado respiración celular.​ Actúan como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a partir de los combustibles metabólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). Llevan a cabo su síntesis de ácidos grasos (mtFASII), esencial para la biogénesis mitocondrial y la respiración celular.​ La mitocondria presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos.​ Eso se debe a que contiene proteínas que forman poros llamados porinas (canal aniónico dependiente de voltaje VDAC), que permiten el paso de moléculas de hasta 5 kDa de masa y un diámetro aproximado de 2 nm.​ Existen enfermedades mitocondriales que son desórdenes resultantes de la deficiencia de una o más proteínas mitocondriales involucradas en el metabolismo, de tipo congénito o bien adquirido, por drogas, infecciones o causas ambientales.