Mastocitose

Mastocitose Sistêmica define um grupo de doenças caracterizadas pela infiltração, proliferação e acúmulo de mastócitos em vários tecidos e órgãos, como a pele. Os sintomas resultam, principalmente, na liberação dos mediadores e incluem prurido, rubor e dispepsia, decorrente de hipersecreção gástrica. O diagnóstico é feito por biópsia da pele, medula óssea ou ambas. O tratamento consiste na administração de anti-histamínicos e no controle de qualquer doença de base. O subtipo mais frequente em crianças, especialmente do sexo masculino, é a urticária pigmentosa, que se caracteriza por lesões cutâneas que produzem prurido e inflamação ao contato, inclusive com ardor, como, por exemplo, uma queimadura produzida por fogo em alguns casos. Nos adultos a forma mais comum é a mastocitose sistêmica indolente, que afeta a pele e outros órgãos. Os sintomas são variáveis, o mais frequente é o ardor na pele, sendo o mais raro ardor e vermelhidão em partes do corpo, tais como o rosto, as orelhas, as mãos, o nariz, as pálpebras, o peito e os pés. Em consequência, a dor similar a uma queimadura poderá surgir nesses locais previamente mencionados, como também em vários deles ao mesmo tempo. Existem outros sintomas associados a outros tipos de mastocitose, como diarreia e dor abdominal. Dessa forma, é necessário que tanto o paciente como o médico saibam distinguir os sintomas de caráter sistêmico nos órgãos internos, pois, embora esses muitas vezes não estejam relacionados com a mastocitose cutânea, podem existir situações em que sejam coincidentes à doença. A maioria das mastocitoses dos adultos com lesões na pele têm um bom prognóstico. Apesar de não constituir uma alergia, seu tratamento médico costuma ser com anti-histamínico. A mastocitose é uma doença definida pelo crescimento anormal e a acumulação de mastócitos. Na classificação da OMS de 2001, distinguiu-se entre processos bem próximos na pele (mastocitose...